Médicaments contre la fibrose kystique
Bronchodilatateurs
Les bronchodilatateurs sont des médicaments, qui détendent et ouvrent les voies respiratoires, afin que l’air puisse circuler plus librement dans les poumons et que vous puissiez respirer plus facilement. Les bronchodilatateurs sont utilisés tous les jours avant une séance de dégagement des voies respiratoires pour faciliter l’élimination du mucus. Le salbutamol (ou albuterol) est un bronchodilatateur couramment utilisé, qui est inhalé à l’aide d’un inhalateur (aérosol doseur) ou d’un nébuliseur.
Diluants pour le mucus
La solution saline hypertonique est une solution saline stérile dont la teneur en sel (NaCl) est de 1 % ou plus. Elle est utilisée pour hydrater et détacher le mucus, ce qui facilite son élimination par la toux. La solution saline hypertonique est inhalée à l’aide d’un nébuliseur.
Les mucolytiques décomposent le mucus épais et collant, le rendant plus fin, plus lâche et plus facile à évacuer des poumons. Ces médicaments sont utilisés avant le dégagement des voies respiratoires. Dornase alfa (nom commercial Pulmozyme†) est un mucolytique couramment utilisé qui est inhalé à l’aide d’un nébuliseur.
Antibiotiques
Les antibiotiques préviennent, traitent ou contrôlent les infections pulmonaires causées par des bactéries qui se développent dans le mucus. Les antibiotiques peuvent être administrés par la bouche (oralement), par inhalation à l’aide d’un nébuliseur ou d’un aérosol-doseur muni d’une chambre d’inhalation à valve ou par voie intraveineuse (i.v.).
La tobramycine (nom commercial TOBI†) est une solution antibiotique pour inhalation utilisée pour traiter les infections pulmonaires à Pseudomonas aeruginosa chez les enfants et les adultes atteints de fibrose kystique. La tobramycine est administrée selon un cycle alternant 28 jours avec traitement et 28 jours sans traitement, afin de prévenir la résistance aux antimicrobiens. Les autres antibiotiques inhalés utilisés pour traiter les infections pulmonaires à Pseudomonas aeruginosa sont l’aztréonam (nom commercial Cayston†), et le colistiméthate sodique (noms commerciaux Colistin†). Ces antibiotiques inhalés sont administrés à l’aide d’un nébuliseur.
Modulateurs de CFTR
Les modulateurs du régulateur de conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) constituent un groupe spécialisé de médicaments de précision conçus pour traiter des mutations spécifiques de la protéine CFTR. Les médicaments modulateurs de la CFTR dont l’utilisation est approuvée au Canada sont Kalydeco† (ivacaftor), Orkambi† (lumacaftor/ivacaftor), Symdeko† (tezacaftor/ivacaftor) et le nouveau médicament à triple association thérapeutique Trikafta† (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor)15.
Insuline
L’insuline est utilisée pour traiter le diabète associé à la fibrose kystique (DAFK).